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Anästhesiologisches Management

Grundsätzlich müssen bei der Versorgung von Patienten mit C1-Inhibitormangel alle Möglichkeiten zur Sicherung freier Atemwege einschließlich der Möglichkeit einer notfallmäßigen Koniotomie oder Tacheotomie bereitstehen, falls sich trotz Prophylaxe perioperativ oder intraoperativ eine HAE-Attacke entwickelt.

Es sollten 500-2000 IE C1-INH-Konzentrat vorgehalten werden oder über eine Apotheke rasch abrufbar sein. Nach Möglichkeit sollte jegliches Trauma des Rachenraumes und der oberen Luftwege, etwa beim Einlegen von Pharyngealtuben, Magensonden oder bei der Laryngoskopie vermieden werden.

Auf die Auswahl einer adäquaten Größe des Endotrachealtubus sollte geachtet werden, um auch hier eine unnötige Traumatisierung zu vermeiden. Der Einsatz einer Larynxmaske bei Patienten mit HAE ist bislang nicht beschrieben worden. Es ist denkbar, dass durch eine Irritation der Pharynxschleimhaut eine Attacke ausgelöst werden könnte.
Mit der Prämedikation sollte eine effektive pharmakologische Reizabschirmung erzielt werden, da auch psychische Anspannung eine HAE-Attacke auslösen kann.

ACE-Hemmer kontraindiziert
Bei der Behandlung von Patienten mit hereditärem Angioödem sind Angiotensin-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer kontraindiziert, da hierbei der Abbau freigesetzten Bradykinins wegen der Hemmung der Kininase II (identisch mit dem Angiotensin-Converting-Enzym) verzögert ist. Ebenso sollte auf die Gabe von östrogenhaltigen Präparaten verzichtet werden, da sie ebenfalls zu einer Exazerbation der klinischen Symptomatik führen kann.

perioperative Prophylaxe
HAE-Patienten bedürfen vor einer geplanten Operation, insbesondere aber bei Eingriffen im Kopf- und Halsbereich, etwa vor Zahnextraktionen, einer perioperativen Prophylaxe entweder mit Androgenen (10-14 tage präoperativ beginnend), oder der Gabe des C1-INH-Konzentrats. Vor Notfalleingriffen ist eine Kurzzeitprophylaxe mit C1-INH-Konzentrat 500-1000 IE erforderlich. Dieses sollte etwa 30-60 Minuten vor dem Eingriff als intravenöse Injektion oder als Kurzinfusion verabreicht werden. Die Halbwertszeit des C1-INH liegt zwischen 24 und 72 Stunden.

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