Die Initiative
Wissenswertes für den Arzt
Infos für Betroffene
Notfallausweis
Schwellungskalender
Patienten erzählen
Medikamente
Expertenforum
HAE Ärztenetz/Kontakt
HAE in Social Media
Links
Biochemie & Pathophysiologie Vererbung u. HAE Typen Erworbener C1-Mangel Klinik des HAE
Diagnose u. Differentialdiagnose Labordiagnostik Therapiemöglichkeiten Anästhesiologisches Management
Leitlinien zum Thema      

Diagnose u. Differentialdiagnose

Beim Vorliegen rezidivierender Ödeme mit positiver Familienanamnese ist die klinische Verdachtsdiagnose HAE bei Kenntis der Erkrankung leicht zu stellen. Bei leerer Familienanamnese können Angaben über mechanische Auslösbarkeit, Gravidität oder Einnahmen von oralen Kontrazeptiva, unklare abdominelle Koliken bei fehlender Urtikaria, fehlendem Juckreiz sowie therapeutische Wirkungslosigkeit von Corticosteroiden hinweisend sein. Erschwert wird die Diagnosestellung beim Vorliegen einer isolierten abdominellen Symptomatik mit rezidivierenden kolikartigen Bauchschmerzattacken, wobei sich beim HAE aber keine Hinweise auf peritonitische Reizungen zeigen.

Tabelle 2: HAE im Unterschied zu anderen Formen des Angioödems
Hereditäres Angioödem(HAE)   Histamin-vermittelte Angioödeme
Rezidivierende Angioödeme seit der Kindheit und Jugend; häufig jahrelange Krankheits-
dauer, Erkrankungen in der Familie. Keine Urtikaria in der Anamnese
Anamnese Keine lange Krankheitsdauer
Alle Altersklassen betroffen
Keine familiäre Belastung
Oft Urtikaria in der Anamnese
Bei zirka 50% Allgemeinsymptome, manchmal ringförmige Erytheme Prodromi Keine Prodromi
Schmerzlose, nichtjuckende, scharf begrenzte Schwellungen des Gesichts, der Extremitäten Abdominelle Koliken; Larynxödem; keine Urtikaria Symptomatik Diffuse Schwellungen meist der Augen- und Mundregion
Keine Magen-Darm-Symptomatik
Häufig Urtikaria
Stress, Trauma, Infektionen, häufig keine erkennbaren Auslöser Auslöser Allergene, Medikamente, häufig keine erkennbaren Auslöser
C1-INH-Aktivität im Plasma bei Typ 1 und Typ 2 vermindert oder fehlt ganz C1-INH-Konzentration bei Typ 1 ebenfalls vermindert, bei Typ 2 normal Labor C1-INH-Aktivität und Konzentration im Normalbereich
C1-INH-Konzentrat
Androgene
e-Aminocapronsäure
Bradykinin-B2-Antagonist
Therapie Corticosteroide Antihistaminika
Seite 1 2