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Klinik des HAE

Klinisches Bild

Das klinische Bild des HAE ist charakterisiert durch akut auftretende umschriebene Schwellungen der Haut und Schleimhäute, die sich nach zwei bis fünf Tagen spontan zurückbilden und nach tage- bis jahrelangen beschwerdefreien Intervallen rezidivieren.

Typischerweise sind die subepidermial gelegenen Ödeme weiss und teigig, nicht schmerzhaft, nichtjuckend und nicht mit Urtikaria assoziiert.

Die Ödeme können an jeder Körperstelle auftreten, am häufigsten (über 80% der Fälle) sind jedoch die Extremitäten oder das Gesicht betroffen.

Bei mehr als 70% der Patienten treten Ödeme der gastrointestinalen Schleimhäute auf, die zu abdominellen Koliken mit Übelkeit, Erbrechen, Diarrhoen und im Extremfall zum Ileus führen können.

Unter Verkennung der Ätiologie dieser gastrointestinalen Symptomatik als ”akutes Abdomen” werden bei HAE-Patienten nicht selten unnötige explorative Laparotomien durchgeführt.

Bei immerhin zwei Drittel aller HAE-Patienten kommt es zur Bildung von Schleimhautödemen im Respirationstrakt, wobei sich ein lebensbedrohliches Larynxödem entwickeln kann. Dieses tritt häufig isoliert auf, beginnt mit Heiserkeit und Schluckbeschwerden und entwickelt sich im Vergleich zu allergisch bedingten Larynxödemen eher langsam. Auf diese Komplikation ist die hohe Letalität vor der Zeit der Therapiemöglichkeit mit C1-INH-Konzentrat und bei nicht diagnostizierten Fällen von 25-30% zurückzuführen. Bei rechtzeitiger Diagnose und adäquater Therapie kann heute die Letalität fast gänzlich verhindert werden.
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