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Klinik des HAE

Urogenitaltrakt
Seltener ist der Urogenitaltrakt betroffen, wobei Miktionsbeschwerden auftreten können. Auch Beteiligung des ZNS mit Gehirnödem, extremen Kopfschmerzen, Aphasien, Hemiplegien und Krampfanfällen wurden beschrieben.

Prodromi
Von fast jedem zweiten HAE-Patienten werden Prodromi angegeben. Etwa ein Tag vor dem Ödemschub treten Müdigkeit, Frösteln und Kältegefühl, teils mit Fieber und Gliederschmerzen, sowie erhöhter Geräuschempfindlichkeit und allgemeines Missempfinden auf. Als weiteres Vorzeichen kann sich ein bevorzugt an den oberen Körperpartien auftretendes gyriertes Erythem einstellen.

Erstmanifestation
Die Erstmanifestation tritt am häufigsten vor dem 5. Lebensjahr auf, eine zweite Häufung findet sich im Alter zwischen 10 und 20 Jahren. Trotzdem muss die Krankheit nicht notwendigerweise schon in jungen Jahren auftreten. Bei einigen wenigen Patienten entstanden die Ödemschübe erst im Alter von 50 bis 70 Jahren. Die rezidivfreien Intervalle können von wenigen Tagen bis zu mehreren Jahren andauern, wobei im Mittel ca. zwei bis drei Schübe im Jahr zu erwarten sind. Eine erhöhte Anfallshäufigkeit liegt in der Pubertät und bei Frauen im gebärfähigen Alter vor.

Auslöser
Die Ödemanfälle können durch Mikrotraumen, psychischen Stressituationen oder Infektionen, Insektenstiche, Nahrungsmittel sowie stärkeren mechanischen Belastungen (Hämmern, längeres Schreiben, Rasenmähen, etc.) ausgelöst werden. Von besonderer Wichtigkeit ist das Auftreten von Larynxödemen nach Eingriffen im Mund- und Halsbereichen (Zahnextraktionen, Injektionen, Tonsillektomien, etc.); sie werden dann häufig als allergische Reaktion auf das verwendete Lokalanästhetikum fehlgedeutet.

Sexualhormonhaushalt
Eine besondere Beziehung besteht zum Sexualhormonhaushalt. Das Auftreten von Ödemen kann sich während der Menses oder auch bei Beginn von Schwangerschaften häufen. Östrogene oder östrogenhaltige Antikonzeptiva haben einen eindeutig aggravierenden Einfluss und führen häufig zur Erstmanifestation des HAE, weshalb Frauen mit bekannter C1-INH-Defizienz keine oralen Antikonzeptiva einnehmen sollten. Das klinische Bild des AAE entspricht mit Ausnahme des Manifestationsalters und der assozierten Grunderkrankung im wesentlichen dem des HAE.
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