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Medikamente Verfügbarkeit in Österreich Fachpublikum

A In Österreich verfügbare Medikamente:

Ersatzprodukte für den fehlenden Blutfaktor:

1) BERINERT 500 IE; plasmatischer C1-Esterase Inhibitor vom Menschen


Hersteller: Behring GmbH, D-Marburg/Lahn
Vertrieb: Behring GmbH, Wien
EIGENSCHAFTEN UND WIRKSAMKEIT: Enzyminhibitor.
ANWENDUNGSGEBIET: Therapie und perioperative Prophylaxe des akuten Schubes des hereditären Angioödems Typ I und II.
ART DER ANWENDUNG: Langsame i.v. Injektion oder Infusion nach Auflösen.
DOSIERUNG:
Akuttherapie (alle Altersstufen): 20 IE/kg KG.
Perioperative Prophylaxe: 1000 IE (Kinder: 15-30 IE/kg KG) innerhalb von 6 Stunden vor einem Eingriff.

2) CINRYZE 500 Einheiten; plasmatischer C1-Esterase Inhibitor vom Menschen


Hersteller: Viropharma, Brüssel
ANWENDUNGSGEBIET: Therapie und Prophylaxe von hereditärem Angioödem bei Erwachsenen und Jugendlichen.
ART DER ANWENDUNG: i.v. nach Rekonstitution.
DOSIERUNG:
Akuttherapie: 1000 Einheiten beim ersten Anzeichen einer akuten Attacke; ev. nach 60 min (oder früher) wiederholen.
Dauerprophylaxe: 1000 Einheiten alle 3 oder 4 Tage
Kurzzeitprophylaxe: innerhalb von 24 Std. vor einem medizinischen, zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriff. Keine Dosisempfehlung für Kinder.

3) RUCONEST 2100 Einheiten (Conestat alfa); rekombinanter C1-Esterase Inhibitor


Hersteller: Pharming Group N.V.; NL-CR Leiden
Vertrieb: Swedish Orphan Biovitrum GmbH, D-Langen
Conestat alfa ist das rekombinante Analogon des humanen C1-Esterase-Inhibitors (rhC1INH) und wird durch rekombinante DNA-Technologie in der Milch transgener Kaninchen produziert.
ANWENDUNGSGEBIET: Akute Angioödem-Anfälle bei hereditärem Angioödem aufgrund eines C1-Esterase-Inhibitormangels.
ART DER ANWENDUNG: Langsam i.v. nach Rekonstituierung.
DOSIERUNG:
Erwachsene bis 84 kg KG: 50 E/kg KG. Erwachsene ab 84 kg KG: 4200 E (= 2 Durchstechflaschen). Keine Dosisempfehlung für Kinder und Jugendliche.

B Alternative Medikamente zur Therapie von akuten Attacken von hereditärem Angioödem

FIRAZYR 30 mg - Injektionslösung in einer Fertigspritze (Icatibant)


Hersteller: Jerini AG, D-Berlin
Vertrieb: Shire Human Genetic Therap; Lund, S-Lund
EIGENSCHAFTEN UND WIRKSAMKEIT: Antagonist des Bradykinin-Rezeptors Typ 2
ANWENDUNGSGEBIET: Akute Attacken eines hereditären Angioödems.
ART DER ANWENDUNG: s.c. (nach Anleitung auch zur Selbstapplikation).
DOSIERUNG:
Einmalig 30 mg. Wiederholung nach 6 Std. bei Bedarf, MTD 3 Injektionen. Keine Studien an Kindern und Jugendlichen.

C Alternative Medikamente zur Langzeitprophylaxe

DANOKRIN 200 mg - Kapseln XL (Danazol)


Hersteller: Sanofi-Synthelabo LTD, GB-Fawdon
Vertrieb: Sanofi-Aventis GmbH, 1220 Wien; neuerdings Fa. WABOSAN, 1210 Wien
EIGENSCHAFTEN UND WIRKSAMKEIT: Hemmt Synthese und/oder Abgabe von LH (Luteinisierungshormon) und FSH (Follikelstimulationshormon); steigert Produktion von C1-Esterase Inhibitor.
ANWENDUNGSGEBIET: Endometriose, Mastophathia cystica fibrosa, hereditäres Quincke-Ödem.
ART DER ANWENDUNG: Oral mit reichlich Flüssigkeit.
DOSIERUNG:
TD 200-800 mg in 1-4 Dosen. Details siehe Austria-Codex - Fachinformation oder Gebrauchsinformation. Nicht für Kinder und Jugendliche.

CYKLOKAPRON - Filmtabletten 500 mg (Tranexamsäure)


Hersteller: Meda Manufakturing GmbH, D-Köln
Vertrieb: Meda Pharma GmbH, Wien
EIGENSCHAFTEN UND WIRKSAMKEIT: Antifibrinolytikum.
ANWENDUNGSGEBIET: Blutungen oder Blutungsneigung bei erhöhter Fibrinolyse oder Fibrinogenolyse, hereditäres angioneurotisches Ödem (HAE).
ART DER ANWENDUNG: Unzerkaut mit Flüssigkeit.
DOSIERUNG:
2-3mal tgl. 2-3 Tabletten, bei Kindern 25 mg/kg KG 2-3mal tgl. Dosisreduktion bei Nierenschäden. Details siehe Austria-Codex - Fachinformation.

D Nur in den USA erhältlich:

Kalbitor - Ecallantide

Hersteller: Dyax Corp., USA
EIGENSCHAFTEN UND WIRKSAMKEIT: Kallikrein-Antagonist
ANWENDUNGSGEBIET: akute Attacke des hereditären angioneurotischen Ödems.
ART DER ANWENDUNG: subcutan (nur durch medizinisches Personal).
DOSIERUNG:
in der Akuten Attacke 1 Injektion subkutan; nicht zur Selbst-behandlung, Behandlung von Larynxödemen und Jugendliche unter 16 a zugelassen.

E Präparate, Techniken in Erprobung:

- Antikörper gegen den Blutfaktor FX11a
- subkutan zu applizierendes C1-INH
- Tabletten zur Blockade von Kallikrein
- s.c. zu applizierender lang-wirksamer Antikörper gegen Kallikrein