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Therapiemöglichkeiten

Für alle Symptome des Krankheitsbildes hat sich die Substitutionstherapie mit C1-INH-Konzentrat bewährt. Für die notfallmäßige Eigenbehandlung des Patienten steht seit wenigen Jahren auch der Bradykinin-Rezeptorantagonist Icatibant-Firazyr zur Verfügung.

Substitutionstherapie
Das Mittel der Wahl ist eine Substitutionstherapie mit dem fehlenden Faktor C1-INH, welches heute einerseits in hochgereinigter Form aus Spenderblut und andererseits als rekombinantes (gentechnisch gewonnenes) Produkt zur Verfügung steht. Die Dosierung erfolgt entsprechend der Studienlage den Firmenempfehlungen für das jeweilige Produkt, andererseits müssen auch individuelle Faktoren berücksichtigt werden.
Nach der Infusion bilden sich die Ödeme im Respirations- und Gastrointestinaltrakt recht schnell zurück. Die Rückbildung der subkutanen Schwellungen an der Haut dauert länger, eine komplette Remission tritt üblicherweise innerhalb von 24 Stunden ein.

kortikosteroide, Antihistaminika und andere Therapeutika
Therapieversuche mit Corticosteroiden, Antihistaminika, Kalzium oder Adrenalin sind im Schub erfolglos.
Bei Hypovolämie ist manchmal eine Volumensubstitution erforderlich.Ein fortgeschrittenes Larynxödem kann eine Intubation oder gar eine Koniotomie erzwingen. Sofern in Notfallsituationen kein C1-INH-Konzentrat oder Icatibant-Firazyr zur Verfügung steht, kann auf Plasma (FFP) zurückgegriffen werden. Das Risiko einer Virusübertragung konnte durch Quarantänelagerung und PCR-Testung weiter gesenkt werden, ist jedoch nach wie vor vorhanden. Andererseits werden neben dem fehlenden Inhibitor durch das Plasma auch C1-Esterase sowie alle Profaktoren des Komplement- und Kininsystems zugeführt, die die Symptomatik noch verstärken können. Empfohlen wird eine Dosis von 10 bis 15 ml/kg KG FFP.

Kurzzeitprophylaxe
Eine Kurzzeitprophylaxe sollte, aufgrund der mechanischen Auslösbarkeit der Ödeme und deren Gefährlichkeit im Bereich der Atemwege, bei allen operativen Eingriffen im Kopf- Halsbereich, bei zahnärztlichen Eingriffen, Bronchoskopien, Intubationen sowie Traumen des Kopfes bei allen HAE- und AAE-Patienten vorgenommen werden. Weiters ist eine Substitution mit C1-INH Konzentrat bei Entbindungen, vor der Gabe von Röntgenkontrastmitteln, Streptokinase und Gewebeplasminogen bzw. vor (bekannten) individuellen Belastungssituationen angezeigt. Es werden 500 bis 1000 I.E. C1-INH-Konzentrat 30 bis 60 min vor dem geplanten Eingriff intravenös verabreicht.
Als zweite Wahl, wenn kein C1-INH Konzentrat vorhanden ist, können Androgene zur Erhöhung des C1-Spiegels eingesetzt werden. Hier muss die Prophylaxe allerdings bereits frühzeitig begonnen werden (6-10 Tage vorher), damit ein ausreichender C1-Spiegel erreicht werden kann.
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